هو وًرم ينشأ من خَلاَيا النخاع في الغدَّتين الكُظريتين عادةً، ممَّا يؤدي إلى حدوث فرطٍ في إنتاج الكاتيكولامينات ، وهي الهرمونات التي تُحرِّض على ارتفاع ضغط الدَّم وأعراضًا أخرى.
يُعدُّ ارتفاع ضغط الدَّم العرض الأكثر أهميَّةً، ولكن قد يحدث أيضًا تسارُع في النَّبض وتعرُّق شديد وشعور بخفَّة الرأس عند الوقوف، وسرعة التنفُّس وصداع شديد والكثير من الأعراض الأخرى.
يقوم الطبيب المختص بقياس مستويات الكاتيكولامينات في الدَّم أو المنتجات النَّاجمة عن تفكُّك الكاتيكولامينات في الجسم، ويستخدمون فحوصات تصويرية في محاولة للعثور على الورم.
يُعدُّ استئصال ورم القواتم العلاجَ الأفضلَ.
تنمو معظم أورام القواتم داخل نخاع الغدد الكظرية. وقد ينمو حَوالى 10٪ منها خارج الغدتين الكظريَّتين. ويكون أقل من 10٪ من أورام القواتم التي تنمو داخل الغدَّتين الكُظريتين سرطانيَّة، ولكنَّ هذه النسبة ترتفع بالنسبة للأورام خارج الغدد الكظرية.
و قد تحدث أورام القواتم عند الرجال أو النساء في أيِّ مرحلةٍ عمريَّة، ولكنها أكثر شُيوعًا عند من تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا.
يكون لدى بعض مرضى أورام القواتم حالة وراثيَّة نادرة تسمى متلازمة اورام الغدد الصماء المُتَعَدِّد، وهِيَ تجعلهم أكثر عُرضة للإصابة بأورامٍ الغُدَّة الدَّرقية و الغدد جارات الدرقية والغدتين الكظريَّتين.كما قد تظهر أورام القواتم عند مرضى داء فون ليبل لينداو أيضًا، ومرضى الوُرامٌ اللِيفِيٌّ العَصَبِيّ داء فون ريكلنغهاوزِن ، أو عدد من الأمراض الوراثية الأخرى.من المرجَّح أن يكون لدى حَوالى 50 ٪ من مرضى أورام القواتم مرض وراثيّ أو عائليّ مثل المذكورة أعلاه.
الأعراض
قد يكون حجم ورم القواتم صغيرًا جدًّا؛إلَّا أنَّها تستطيع إنتاج كميات كبيرة من الكاتيكولامينات و هي هرمونات مثل الأدرينالين (إبينفيرين) والنورإبينفيرين والدوبامين ، تعمل على رفع ضغط الدَّم ومُعدَّل ضربات القلب بشكلٍ كبيرٍ، وتُسبب أعراضًا أُخرى تترافق عادةً مع حالات تُشكل تهديدًا للحياة.
يُعدُّ ارتفاع ضغط الدَّم العلامة الأكثر شيوعاً لورم القواتم، وقد يكون شديدًا جداً ،ولكن يحدث ورم القواتم عند مجرَّد 1 من كل 1000 شخص لديهم ارتفاع في ضغط الدَّم.
تنطوي الأَعرَاض على:
تَسارُع مُعدَّل ضربات القلب وزيادة قوتها.
التَّعرُّق المفرط.
الشعور بخفَّة الرأس عند الوقوف.
التنفُّس السريع.
يكون الجلد باردًا ومُتندِّيًا بالعَرَق.
الصُّدَاع الشديد.
ألم في المعدة والصدر.
الغثيان والتقيّؤ.
اضطرابات الرؤية.
نخز في الأصابع.
الإمساك.
إحساس غريب بقُرب الأجل.
و ممكن أن تظهر هذه الأعراض فجأة وبقوَّة مشابه لنوبة هلع.
عند حَوالى 50% من المرضى، تظهر الأعراض وتزول، ويجري تحريضها أحيانًا عن طريق الضغط على الورم أو التدليك أو أخذ أدوية (خُصوصًا الأدوية المُخدِّرة وحاصرات بيتا)، والصدمات الانفعاليَّة، وفي حالاتٍ نادرة، عن طريق مُجرَّد عملية التبوُّل.ولكن قد تكون هذه الأعراض عند العديد من المرضى كمظاهر لحالة من القلق وليست كاضطراب غُدِّي.
التَّشخيص
التحاليل الدَّمويَّة والبوليَّة
الاشعة المقطعية (CT Scan) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)
اشعة مقطعية لغدد كظرية طبيعية
قد لا يشتبه الطبيب في ورم القواتم، لأنَّه لا تظهر أعراض عند نصف المرضى تقريبًا من دُون ارتفاع ضغط الدَّم المُستمر؛ إلَّا أنَّ الطبيب قد يطلب فحوصات مخبرية مُعيَّنة عندما يحدث ارتفاع ضغط الدَّم عند شخص يافعٍ أو يحدث ويزول أو يترافق مع أعراض أخرى لورم القواتم.فمثلًا، قد يجري قياس مستوى بعض الكاتيكولامينات أو المنتجات النَّاجمة عن تفكُّك هذه الكاتيكولامينات ) fractionated metanephrines (، وذلك في عيِّنات الدَّم أو البول. بسبب ارتفاع ضغط الدَّم وأعراض أخرى، قد يصِفُ الأطبَّاء حاصرات بيتا قبل معرفتهم بأنَّ السبب هو ورم القواتم.ويمكن أن يؤدي استعمال حاصرات بيتا إلى تفاقم ارتفاع ضغط الدَّم عند مرضى ورم القواتم ، وغالبًا ما تجعل هذه الاستجابة المتناقضة تشخيص ورم القواتم واضحًا.
إذا كان مستوى الكاتيكولامينات مرتفعًا، تساعد الاشعة المقطعية (CT Scan) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) على تحديد موضع ورم القواتم.
تصوير الرنين المغناطيسي
مظهر اورام قواتم في الاشعة المقطعية
كما يُفيد أيضًا إجراء التصوير بالأشعة باستخدام مادة ميتا أيودوبنزيل جوانيدين (MIBG Scan)على تحديد عدد اورام القواتم وأماكنها سواء داخل أو خارج الغدد الكظرية و يتم إجراؤه على فترة يومين، ولكن ليس من الضروري أن يقيم المرضى في المستشفى لإجراء الفحص.
قد تُجرى اختباراتٌ وراثيَّة، خُصوصًا عند اشتباه الأطبَّاء بوجود مرضٍ وراثيٍّ.
مظهر اورام قواتم بالأشعة باستخدام مادة ميتا أيودوبنزيل جوانيدين
المُعالجَة
الجراحة لاستئصال الورم.
أدوية لضبط ضغط الدَّم.
تنطوي المُعالجة الأفضل على استئصال ورم القواتم؛ إلَّا أنَّه يجري تأجيل الجراحة غالبًا حتى يتمكَّن الأطبَّاء من ضبط إنتاج الورم للكاتيكولامينات باستعمال الأدوية ، وذلك لأنَّ وجود مستويات مرتفعة من الكاتيكولامين يُمكن أن يكون خطيراً في أثناء الجراحة ؛ بشكلٍ عام، يُعطَى دواء فينوكسيبنزامين أو دواء مماثل لإيقاف عمل الهرمون. وحالما تتمّ هذه الخطوة، يُمكن إعطاء حاصرات بيتا بأمان وذلك لضبط الأعراض بشكلٍ أفضل.
إذا كان ورم القواتم سرطانيًا وانتشر، من النَّادر أن تُؤدِّي المعالجة الكيميائيَّة إلى الشفاء منه ، ويبدو أنَّ أدوية المعالجة الكيميائيَّة الأحدث مثل : تيموزولاميد وسونيتينيب تساعد على إبطاء نموِّ الورم . كما تكون المعالجة باستعمال نظائر مُشعَّة مثل: ميتا يودو بنزيل الغوانيدين، أو الأكتريوتيد المشع ، والتي تستهدِفُ نسيج الورم، فعالة جدًا أيضًا.ويمكن وبشكلٍ دائمً تقريبًا تثبيط التأثيرات الخطيرة للكاتيكولامينات الزائدة التي يُنتجها الورم من خلال الاستمرار في أخذ فينوكسي بينزامين أو دواءٍ يُشبهه حاصرات بيتا.